先天性前列腺囊肿分为两种情况：
　　
　　（一）是前列腺囊上发生的囊肿，称前列腺囊囊肿或苗勒囊肿。
　　
　　（二）是前列腺本身存在的先天性囊肿。
        前者比较后者多见。前列腺囊为苗勒管远端的胚胎遗迹，在男性泌尿生殖道发育过程中，苗勒管退化，仅残留近端及远端部分，近端形成睾丸附件，远端则成为前列腺囊。正常前列腺囊为一盲管样结构，位于前列腺实质内的后上方，开口于精阜，一般仅数毫米深。若胚胎发育过程中苗勒管远端退化不全则形成前列腺囊囊肿。先天性前列腺囊肿常伴有尿道下裂、隐睾、肾发育不全等先天性疾病，据统计，高达10％～15％阴茎阴囊型及会NNNNT裂患者伴有前列腺囊囊肿。
　　
　　前列腺囊肿小的极小，大的很大，甚至于腹部可扪及囊肿。囊液可为澄清粘液，也可以是含血液、脓汁或细胞碎片的暗褐色液体，但不含精子。囊肿的组织有双重来源，包括副中肾管上皮（鳞状上皮）及中肾管上皮（立方上皮和移形上皮），上皮下为含有平滑肌的纤维结缔组织。
　　
　　诊断前列腺囊肿小的可无任何症状，大的囊肿可压迫膀胱颈部出现尿频、尿急、排尿费力、尿线细、出现残余尿甚至尿潴留等下尿路梗阻症状，囊内感染时可出现脓尿，囊肿压迫直肠可产生便秘。发病年龄为2个月至75岁，有尿道下裂、隐睾病史并出现排尿困难，尤其是婴幼儿出现急性尿潴留时应考虑本病可能。经直肠指检前列腺部位可扪及囊性包块。囊肿突入膀胱或尿道者膀胱镜检查可发现半圆或圆形的透明肿物，表面覆盖着膀胱或前列腺部尿道的上皮。B超、CT或MRI检查可进一步确定诊断。
　　
　　本病症状与精囊囊肿相似，但精囊囊肿位置常偏于一侧，而前列腺囊肿常位于前列腺或膀胱后方的正中线上，精囊囊肿囊液中含有精子，前列腺囊肿囊液则不含精子，精道造影可显示囊腔并可鉴别其来源。